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Vera bei einer Wanderung vor dem Ausbruch ihrer Blutkrebs-Erkrankung
© privat

Vera leidet unter einem seltenen Blutkrebs: Eine Stammzellspende kann ihr Leben retten

Vera will leben. Doch ihre Krankheit raubt ihr zunehmend die Kräfte. Nun ist sie dringend auf eine Stammzellspende angewiesen. Gesucht wird ihr genetischer Zwilling.

Die vergangenen Wochen haben bei Vera deutliche Spuren hinterlassen. „Ich bin kaputt, habe viel zu viel und viel zu lange gearbeitet. Das hat mir mein Körper jetzt schon ein bisschen übel genommen“, sagt sie. Im Urlaub auf Sylt erholt sie sich in diesen Tagen von den Strapazen. Doch die Reise bedeutet für Vera auch einen Abschied. Für die 59-Jährige war es das letzte große Projekt in ihrem Job in der Veranstaltungsbranche, spätestens Ende des Jahres wird sie vorzeitig in den Ruhestand gehen. Gezwungenermaßen. Denn Vera ist an Blutkrebs erkrankt.

Die Krankheit hat viele Gesichter. Manche davon kommen über Jahrzehnte scheinbar harmlos daher. So wie die Polycythaemia vera, kurz: PV. „Als ich vor über zehn Jahren den Befund PV bekommen habe, wusste ich gar nicht, dass es sich dabei um eine Form von Blutkrebs handelt“, sagt Vera. „Ich habe bloß verstanden, dass es um einen Knochenmarkdefekt geht, der die Blutbildung stört. Meine Ärzte meinten damals: Das kann schlimmer werden, muss es aber nicht.“

Erst Jahre später erfährt Vera, was es tatsächlich mit dem diagnostizierten Knochenmarkdefekt auf sich hat. Sie erinnert sich: „Damals habe ich einen Patienteninformationstag besucht. Dort habe ich zum ersten Mal so richtig begriffen, dass es eigentlich um einen Blutkrebs geht, der damals allerdings noch inaktiv war. Da war ich schon schockiert.“

Tatsächlich handelt es sich bei der Polycythaemia vera um eine sehr seltene chronische Form von Blutkrebs. Experten schätzen die Zahl der Neuerkrankungen in Deutschland pro Jahr auf ungefähr 1500. Krankheitsherd ist das Knochenmark, eine Gewebestruktur im Inneren großer Knochen und der Ort, an dem der Körper die Bestandteile für neues Blut produziert – rote und weiße Blutkörperchen sowie die Blutplättchen. Sie alle nennt man auch Blutzellen.

„Durch die PV werden im Knochenmark zu viele dieser Blutzellen gebildet, vor allem rote Blutkörperchen, die die mit Abstand größte Masse einnehmen“, sagt Igor-Wolfgang Blau, Oberarzt der Medizinischen Klinik mit Schwerpunkt Hämatologie, Onkologie und Tumorimmunologie der Charité und Leiter der Allogenen Stammzelltransplantation. Durch den höheren Anteil an festen Bestandteilen wird das Blut dick und zähflüssig. „Für die Patienten bedeutet das vor allem, dass ihr Blutdruck steigt und der Blutstrom gestört wird, wodurch sich das Risiko für Thrombosen, Schlaganfall und Herzinfarkt erhöht“, sagt Blau.

Normalerweise lasse sich die Krankheit in diesem Stadium allerdings gut behandeln. Dafür erhalten die Patienten in der Regel Blutverdünner wie Acetylsalicylsäure (ASS) und führen regelmäßig einen Aderlass durch. Das heißt, ihnen wird in bestimmten Abständen eine größere Menge Blut entnommen, ähnlich wie bei einer Blutspende. Ziel ist es, auf diese Weise den Anteil fester Bestandteile im Blut zu reduzieren. Sobald im Knochenmark wieder eine größere Zahl roter Blutkörperchen nachgebildet wurde und sich der Blutfluss verschlechtert, wird der Vorgang wiederholt. Viele PV-Patienten können dank dieser Therapie viele Jahre mit ihrer Krankheit leben.

Neue Medikamente, die erst seit einigen Jahren zur Anwendung kommen, setzen direkt bei der Ursache der Erkrankung an und bremsen überaktive Enzyme im Knochenmark, die sogenannten Januskinasen. Dadurch wird die Produktion neuer Blutzellen eingeschränkt und der Fortgang der Krankheit gebremst.

Die Krankheit verändert sich

Auch Vera hat Jahre der Behandlung mit Blutverdünnern und Aderlässen hinter sich, die Enzymhemmer nimmt sie noch immer ein. An ihre Krankheit, die mit ihr einhergehende chronische Müdigkeit, auch Fatigue genannt, und die ständigen Knochenschmerzen, hat sie sich während dieser Zeit fast schon gewöhnt. Weit mehr macht ihr eine parallel auftretende seltene Rheuma-Erkrankung zu schaffen. Mehrmals wird sie deswegen operiert. Doch die PV verändert sich. „Ich habe festgestellt, dass es mir über Monate immer schlechter geht, dass ich noch kaputter und weniger leistungsfähig bin“, erzählt Vera. „Schließlich haben sich auch meine Blutwerte verändert.“

Wenn ich vier Stunden gearbeitet habe, lege ich mich aufs Sofa. Der Nachmittag zieht dann an mir vorbei.

Vera, Patientin mit einer seltenen Blutkrebs-Erkrankung

Nach einer Knochenmarkuntersuchung im Oktober des vergangenen Jahres besteht Gewissheit: Die PV hat sich zu einem aktiven Blutkrebs entwickelt. Damals habe sie die Diagnose mitgenommen, sagt Vera. Dabei habe sie ja schon seit Jahren um die Gefahr gewusst. „Als ich die Veränderungen bemerkt habe, war mir eigentlich klar, was geschehen sein muss.“ Das, was da in Veras Körper geschehen ist, nennen Mediziner Myelofibrose. „Dabei kommt es als Folge der übermäßigen Blutbildung zu einer Vermehrung der Knochenmarkfasern, die die Grundstruktur des Knochenmarks bilden“, erklärt Hämatologe Blau.

Es handelt sich praktisch um eine Vernarbung des ermüdeten Knochenmarks, das dadurch immer schwächer und schwächer wird. Mit zunehmender Dauer der Erkrankung schlägt die Krankheit bei bis zu 50 Prozent der PV-Patienten in dieser Weise um. Statt zu vieler produziert Veras Knochenmark nun also zu wenige Blutzellen. Die Folgen dieser Verwandlung bemerkt Vera jeden Tag. „Normalerweise bin ich jemand, der sehr aktiv ist, wandern geht, Freunde trifft und gern Sport treibt“, sagt sie. „Aber heute ist es so: Wenn ich vier Stunden gearbeitet habe, lege ich mich danach aufs Sofa. Der Nachmittag zieht dann einfach an mir vorbei, da passiert nicht mehr viel.“ Dinge, die sie früher nebenher erledigt habe, würden immer öfter zu halbtagesfüllenden Projekten.

Vera beschreibt sich selbst als eine unternehmungslustige Frau, die gern mit Freunden ausgeht und Sport treibt. Doch die Krankheit raubt ihr die Kräfte dafür.
Vera beschreibt sich selbst als eine unternehmungslustige Frau, die gern mit Freunden ausgeht und Sport treibt. Doch die Krankheit raubt ihr die Kräfte dafür.
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Der wichtigste Grund dafür ist der Mangel an roten Blutkörperchen in ihrem Blut. Dadurch wird zu wenig Sauerstoff in Organe, Muskeln und Gehirn transportiert. Das schlägt sich vor allem bei körperlicher Anstrengung nieder und führt zu Kurzatmigkeit und Erschöpfung. Durch die nachlassende Produktion von weißen Blutkörperchen und Blutplättchen steigen zugleich die Anfälligkeit für Infekte und das Blutungsrisiko.

Weil die Blutbildung im Verlauf der Erkrankung irgendwann vollständig zum Erliegen kommen wird, braucht Vera dringend neues Knochenmark beziehungsweise Stammzellen, um geheilt zu werden. Stammzellen sind so etwas wie die Urform der Körperzellen. Aus ihnen können sich später neue, gesunde Blutzellen bilden. Vera ist dabei wie viele andere Blutkrebs-Patienten auf fremde Spenderinnen und Spender angewiesen, deren Gewebestruktur im Blut mit ihrer eigenen übereinstimmt.

Hoffnung auf die lebensrettende Spende

Ihr Mann, der als Redakteur beim Tagesspiegel arbeitet, kommt dafür ebenso wenig infrage wie ihre Geschwister und ihre beiden Töchter. Veras Chancen, eine Spenderin oder einen Spender zu finden, stehen dennoch gut, glaubt sie: „Das ist einfach in mir drin. Ich bin ein Mensch, der in Ruhe abwartet und erst mal davon ausgeht, dass es gut gehen wird.“

Für zehn Prozent der Patienten muss man sehr aktiv nach einem Spender suchen.

Igor-Wolfgang Blau, Experte für Stammzelltransplantation

Charité-Experte Blau macht ihr Hoffnung: „Bei rund 40 Millionen gemeldeten Spendern in den unterschiedlichen Dateien der Welt findet man in 90 Prozent der Fälle eigentlich gut Spender“, sagt Blau. Bei den übrigen rund zehn Prozent gestalte sich die Suche jedoch schwieriger. „Für diese Patienten muss man sehr aktiv suchen.“ Teil dieser Suche können auch öffentliche Aufrufe sein. Vera hat vor Kurzem gemeinsam mit der Knochenmarkspenderdatei DKMS einen solchen Aufruf online gestartet. „Ich hoffe natürlich, dass der Aufruf etwas bringt. Und wenn er mir schon nichts bringt, weil mein Spender vielleicht schon in einer der Datenbanken registriert ist, dann bringt er hoffentlich jemand anderem etwas, der auch auf eine Spenderin oder einen Spender wartet.“

In Deutschland erfolgt die Suche nach potenziellen Knochenmark- und Stammzellspendern grundsätzlich über das Zentrale Knochenmarkspender-Register Deutschland (ZKRD) in Ulm. „Dort laufen für die deutschen Kliniken die Daten aus aller Welt zusammen“, sagt Blau.

Die große Mehrheit der Patienten hat gute Chancen, einen passenden Spender zu finden, sagt Igor-Wolfgang Blau
Die große Mehrheit der Patienten hat gute Chancen, einen passenden Spender zu finden, sagt Igor-Wolfgang Blau
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Spender werden ist dabei im Grunde ganz einfach. Dafür reicht bereits eine Blutprobe oder ein Wangenabstrich. Spenderdateien wie die DKMS senden die Entnahmesets sogar nach Hause, um den Aufwand für die potenziellen Spenderinnen und Spender zu minimieren.

Im Labor wird die Probe dann genau untersucht, Experten nennen diesen Vorgang Typisierung. Anschließend werden die Gewebemerkmale in der jeweiligen Spender-Datei gespeichert und pseudonymisiert ans ZKRD übermittelt.

Dort werden Anfragen von Blutkrebs-Patientinnen und -Patienten mit sämtlichen gespeicherten Gewebeproben abgeglichen. Gesucht wird sozusagen ein genetischer Zwilling. „Wenn die Proben von Spender und Patient an den entscheidenden Stellen identisch sind, dann ist der Weg frei für eine Transplantation“, sagt Blau. Zuvor müssten jedoch mehrere persönliche Kontrolluntersuchungen stattfinden, um sicherzugehen, dass es sich tatsächlich um einen passenden Spender handelt. Der ganze Prozess von der Typisierung über die Suche und Kontrolluntersuchungen bis zur eigentlichen Spende dauert in der Regel mehrere Wochen bis Monate.

Die Transplantation selbst ist für die Patienten nicht das Komplizierte.

Igor-Wolfgang Blau, Experte für Stammzell-Transplantation

Für die Stammzellspende selbst genügt hingegen meist eine ambulante Blutentnahme. Diese dauert zwischen drei und vier Stunden, ein spezielles Gerät filtert dabei die Stammzellen aus dem Blut. Eine operative Knochenmarkentnahme, bei der unter Vollnarkose ein Teil des Knochenmarks aus dem Beckenknochen herausgenommen wird, ist heute nur noch in wenigen Fällen notwendig.

Die größte Gefahr lauert nach der Transplantation

„Die anschließende Transplantation ist auch für die Patienten nicht das Komplizierte“, sagt Transplantationsspezialist Blau. Sehr viel komplizierter und schwieriger sei die Zeit nach dem Eingriff. „Die Menschen erhalten mit der Spende ja ein neues Immunsystem. Dieses neue Immunsystem muss aber erst einmal reifen und im Körper des Patienten anwachsen. Bis es so weit ist, ist das Immunsystem sehr schwach und verwirrt. Es kann sich sogar gegen den Patienten selbst richten und gefährliche Entzündungen verursachen.“

Eine Infektion mit Bakterien, Viren oder Pilzen während dieser Phase ist für die Betroffenen lebensbedrohlich. „Das gilt nicht nur für die Zeit auf der Station, sondern auch, wenn die Patienten nach einigen Wochen in die Welt zurückgehen“, erklärt Blau. Diese Phase der Schwäche kann mitunter viele Monate oder sogar Jahre dauern. In dieser Zeit sollen die Transplantierten nicht einkaufen oder ins Kino gehen, den öffentlichen Nahverkehr meiden und am besten sogar ein separates Bad benutzen. Ein normales Leben können sie erst mit einiger Verzögerung wieder führen.

Vera wird all das auf sich nehmen müssen. Denn ihr Gesundheitszustand verschlechtert sich stetig. Auf den Beistand ihrer Familie kann sie dabei voll zählen. „Die Unterstützung meiner Familie und Freunde ist großartig. Sie fangen mich auf. Das weiß ich zu schätzen, denn ich weiß, dass es vielen Betroffenen da anders geht.“ Sie wisse aber auch um die Angst ihrer Liebsten, sie zu verlieren.

Diese Angst vor den kommenden Wochen und Monaten will Vera bei sich selbst lieber nicht zulassen, sie blickt trotz allem hoffnungsvoll in die Zukunft: „Die Möhre, die sozusagen vor meiner Nase baumelt, ist ja auch, dass ich nach dieser Zeit gesund bin. Zwar nicht sofort, aber ich habe eine Chance, wieder mit mehr Energie mein Leben bestreiten zu können.“

Genau das ist es schließlich, was ihr in diesen Tagen so sehr fehlt: Der Tatendrang, die Bewegung, eben die Energie, die ihr Leben seit jeher ausgemacht haben. „Ganz ehrlich: Ich habe keine Angst zu sterben“, sagt Vera. „Angst habe ich davor, dass ich mein Leben nicht mehr gestalten kann, nur noch herumhänge und nicht mehr aktiv am Leben teilhaben kann. Nur am Leben bleiben, das ist für mich kein Leben.“

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